Moderní přístupy ke komplexní léčbě pravého akantolytického pemfigu
Webové stránky vydavatelství „Media Sfera“
obsahuje materiály určené výhradně pro zdravotnické pracovníky. Zavřením této zprávy potvrzujete, že jste registrovaný lékař nebo student zdravotnického vzdělávacího zařízení.
- (bezplatné číslo pro dotazy na předplatné)
Po-Pá od 10 do 18 hodin
- Nakladatelství Media Sphere
PO Box 54, Moskva, Rusko, 127238 - [email protected]
- vkontakte
- Telegram
- Nakladatelství
- „Mediální sféra“
Výsledky vyhledávání: 0
První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. JIM. Sechenov
Výzkumný ústav výživy Ruské akademie lékařských věd, Moskva
Výzkumný ústav výživy Ruské akademie lékařských věd, Moskva
Moderní přístupy ke komplexní léčbě pravého akantolytického pemfigu
Více o autorech
Stáhnout PDF
Kontaktujte autora
obsah
Teplyuk N.P., Teplyuk D.A., Sharafetdinov Kh.Kh. Moderní přístupy ke komplexní léčbě pravého akantolytického pemfigu. Klinická dermatologie a venerologie. 2011;9(4):37‑41.
Tepliuk NP, Tepliuk DA, Sharafetdinov KhKh. Moderní přístupy ke kombinované léčbě pravého akantolytického pemfigu. Ruský žurnál klinické dermatologie a venerologie. 2011;9(4):37‑41. (In Russ.)
První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. JIM. Sechenov
Výzkumný ústav výživy Ruské akademie lékařských věd, Moskva
Výzkumný ústav výživy Ruské akademie lékařských věd, Moskva
Doporučujeme články na toto téma:
Pravý akantolytický pemfigus (PAP) je autoimunitní bulózní dermatóza, jejímž integrálním, ale nepatognomickým znakem je akantolýza vedoucí k tvorbě puchýřů. Onemocnění ze skupiny IAP jsou spojena s IgG autoprotilátkami proti epidermálním složkám buněčné adheze [1–4].
Výsledek IAP v „presteroidní éře“ byl často fatální: téměř 75 % pacientů zemřelo [5–8].
Základem pro postupné snižování dávky systémových glukokortikosteroidů (SGC) je zastavení vzniku nových vyrážek a omezení exsudativních jevů. Jedná se o tzv. minimální udržovací dávku léku, která nevede k relapsu onemocnění, kterou pacienti berou doživotně [9].
European Guidelines for the Treatment of Dermatological Diseases (2009) navrhují zahájit léčbu IAP okamžitě kombinací vysokých dávek SGC a azathioprinu (AZA) [10]. Současně se nadále používají velké dávky SGC, zejména deflazocort (DF), v denní dávce cca 2 mg/kg tělesné hmotnosti, tzn. 120-150 mg/den. Denní dávka AZA je 100 mg. Toto schéma se dodržuje, dokud všechny „aktivní léze“ neustoupí (v průměru 4 týdny). Další snížení SGC se doporučuje provést na pozadí AZA v dávce 100 mg/den (tabulka 1).
Maximální dávka SGC je tedy 120-150 mg/den. AZA (při absenci kontraindikací) pro IAP je předepisován denně po dobu až 2 let. Nutno podotknout, že od 4. týdne SHA se doporučuje užívat a snižovat jejich dávkování podle přerušovaného schématu, tzn. Po 1 dni se vraťte k předchozí dávce.
Při léčbě IAP jsou předepisovány i anabolické hormony, přípravky draslíku a vápníku a vitamíny (C, rutin, B2, kyselina pantotenová a listová). Při rozvoji sekundární infekce se používají antibiotika.
Sledovali jsme 72 pacientů s IAP, kteří byli rozděleni do klinických variant v souladu s klasifikací navrženou Yu.K. Skripkin a kol. [11] (tabulka 2).
Na základě klinických, biochemických, imunologických a hormonálních studií jsme vyvinuli krok za krokem algoritmus pro léčbu IAP (viz obrázek): I. fáze – maximální dávka SGC 80-100 mg/den po dobu 3 týdnů, II. je rozdělena do 7 kroků snižování dávky od 65 do 20 mg/den a odpovídá průměrným dávkám SGC pro IAP (9 týdnů), stadium III – originální schéma snižování malých dávek SGC po dobu 128 týdnů. Udržovací dávka SGC 6,25-3,75 mg/den.
Během léčby SGC se u všech pacientů s IAP rozvinuly komplikace.
Během léčby maximální dávkou SGC se u všech pacientů objevil Itsenko-Cushingův syndrom. Steroidy indukovaný diabetes mellitus (DM) se vyskytl u 4 pacientů, kandidóza ústní sliznice – u 3, arteriální hypertenze a steroidní myopatie – u 2 pacientů. Každý pacient měl atypickou pneumonii, akutní duodenální vřed komplikovaný krvácením, steroidní kapilaropatii ve formě petechií na hladké kůži, toxickou hepatitidu indukovanou léky, pseudotumorovou pankreatitidu, steroidní akné a furunkulózu.
Nejčastější komplikací při léčbě pacientů s IAP maximální dávkou SGC byl tedy diabetes.
Ve druhé fázi léčby středními dávkami SGC u pacientů s IAP byl u všech pacientů také pozorován Cushingův syndrom. Počet pacientů s takovou komplikací, jako je cukrovka, se nezvýšil (4 osoby). Počet pacientů s arteriální hypertenzí se zvýšil 2krát (4 pacienti).
Nejčastější komplikací (25 % případů) byly různé formy pyodermie. U 2 pacientů ve věku 70 let se vyvinul šedý zákal a angioskleróza sítnice. Chronická gastritida byla pozorována u 3 pacientů. Difuzní řídnutí vlasů u 3 pacientů bylo zastaveno snížením denní dávky SGC. U jednoho pacienta se vyvinula subatrofická tonzilitida, která i přes léčbu přetrvávala po celou dobu sledování.
Ve druhé fázi léčby SGC tedy převažovaly hnisavé komplikace. Přetrvával Itsenko-Cushingův syndrom a steroidní diabetes, které vznikly v první fázi terapie SGC.
Ve třetí fázi léčby malými dávkami SGC se i přes pokles denní dávky zvýšil počet komplikací v důsledku dlouhodobého užívání a zvýšení celkové dávky hormonů. Komplikace se staly systémovými.
Kardiovaskulární komplikace. Převažovala arteriální hypertenze (9 pacientů). U 2 pacientů byla zaznamenána ischemická choroba srdeční, angina pectoris a fibrilace síní. Mikroangiopatie s rozvojem petechií na kůži byly pozorovány ve 3 případech. Dyshormonální kardiodystrofie se vyskytla u jednoho pacienta staršího 69 let.
Akutní tromboflebitida se vyvinul u 2 pacientů ve věku 62 a 70 let.
Komplikace spojené s poškození nervového systému, se projevily discirkulační encefalopatií (u 2 pacientů), poruchou mikrocirkulace mozkových cév (u 2), která se vyskytovala u žen převážně nad 60 let. U 1 pacienta se SP se ve 45 letech rozvinula dyscirkulační encefalopatie a porucha mikrocirkulace mozkových cév.
Komplikace z gastrointestinálního traktu Jednalo se o chronickou gastritidu (u 3 pacientů) a chronickou cholecystitidu (u 1).
Největší počet komplikací byl pozorován z muskuloskeletální systém — osteopenie (u 8 pacientů), osteoporóza (u 3), artritida (u 3). Jeden pacient měl osteoartrózu a osteonekrózu levého femuru, jeden pacient měl osteochondrózu páteře a jeden pacient měl zlomeninu levého radia v důsledku osteoporózy. Všechny komplikace byly potvrzeny výsledky denzitometrie nebo rentgenových studií. S poklesem dávky SGC se symptomy osteopenie u pacientů stabilizovaly a v některých případech se normalizovaly indexy denzitometrie.
Komplikace od Orgány ORL došlo k levostranné chronické senzorineurální ztrátě sluchu (u 1 pacienta).
Objevil se šedý zákal, blefarokonjunktivitida oftalmologická komplikace u 2 pacientů.
Nejčastěji byly mykózy dermatologické komplikace: pityriasis versicolor byla registrována u 3 pacientů, rubromykóza – u 4, kandidóza velkých záhybů – u 5. Z dalších dermatologických komplikací je třeba uvést toxikermu (3 případy), strie (3).
Dlouhodobou léčbu SGC komplikoval hnisavý zánět různých orgánů a systémů: pyodermie (3 případy), chronická pyelonefritida (2), nespecifická pleuristika (1).
Takže ve fázi III léčby SGC byly nejčastějšími komplikacemi hypertenze a osteopenie.
Lze tedy vyvodit následující závěry:
— nejčastější komplikací v první fázi léčby s maximálními dávkami SGC u pacientů s IAP byl diabetes;
— ve druhé fázi léčby středními dávkami SGC převažovaly hnisavé komplikace;
— ve stadiu III léčby malými dávkami SGC byly nejčastějšími komplikacemi hypertenze a osteopenie.
Během procesu pozorování byla identifikována a vyvinuta obecná opatření pro management pacientů s IAP, dietoterapie pro prevenci komplikací a exacerbace onemocnění.
Obecné intervence zahrnovaly doporučení nosit volné bavlněné spodní prádlo světlé barvy se švy směrem ven.
Dietoterapie byla vyvinuta na základě našich vlastních pozorování a literárních údajů.
V roce 1979 v monografii Yu.K. Skripkin naznačil, že dieta pacientů s pemfigem by měla obsahovat omezení kuchyňské soli, sacharidů a zároveň obsahovat kvalitní bílkoviny a vitamíny.
S. Brener a kol. v roce 1995 předložili hypotézu a pak ji dokázali in vitrože dietní faktory podobné chemickým složením lékům způsobujícím IAP (zejména sloučeniny česneku se stabilními disulfidovými a thiolovými skupinami v molekule) mohou také způsobit výskyt a exacerbaci IAP [12–14]. Výsledky klinických pozorování pacientů potvrdily, že česnek, stejně jako cibule a pórek, mohou být spouštěcími faktory rozvoje IAP u jedinců s genetickou predispozicí [15–17]. Antigeny HLA-DR4 a DR14 jsou nejčastěji asociovány s IAP [18, 19].
Podle řady autorů [20] zlepšuje průběh IAP bezlepková dieta. Doporučená dieta se vyznačuje úplným vyloučením z jídelníčku pšenice, žita, ječmene, ovsa, jakož i výrobků obsahujících tyto obiloviny (chléb a pekařské výrobky, těstoviny, cukrovinky, bonbóny, karamel, dražé, čokoláda, sladké fermentované mléčné nápoje , uzeniny, uzeniny, masové polotovary, masové a rybí konzervy, rajčatové protlaky a kečupy, zmrzlina, sýry, majonéza, hořčice atd.) [21].
Podle výsledků našich pozorování přispěla konzumace mořských ryb a mořských plodů u některých pacientů s IAP ke vzniku nových bulózních elementů, stejně jako zánětlivých papul a plaků. Podobná reakce je pozorována u Dühringovy dermatitis herpetiformis a pustulární psoriázy kvůli možnému zvýšenému obsahu jódu v mořských plodech [22-25]. Otázka role jódu ve vývoji a progresi bulózního procesu však není dostatečně prozkoumána.
Vzhledem ke komplikacím, které při terapii SGC vznikají, je vhodné pacientovi předepsat dietu s mírným omezením energetické hodnoty, především tuků a sacharidů. Jednoduché cukry jsou vyloučeny, živočišné tuky a kuchyňská sůl jsou omezeny (ne více než 3 g/den). Strava je obohacena o rostlinné tuky, dietní vlákninu (ze syrové zeleniny a ovoce) a vápník (z mléčných výrobků). Vařené, pečené nebo dušené jídlo se přidává se solí na stůl. Rytmus krmení je zlomkový 4-6krát denně.
— chléb a pekařské výrobky (zejména celozrnné žito nebo pšenice s přidanými otrubami, dietní odrůdy);
— polévky (většinou vegetariánské z prefabrikované zeleniny, boršč, rassolniki, okroška, hrachová, fazolová);
– pokrmy z masa a drůbeže (nízkotučné maso a drůbež – hovězí, kuřecí, krůtí, králičí, vařené, želé, pečené);
– rybí pokrmy (odrůdy s nízkým obsahem tuku, říční ryby – candát, treska, štika, navaga, kapr atd., převážně ve vařené, želé);
– jídla a přílohy ze zeleniny a listové zeleniny (bílé zelí, květák, růžičková kapusta, listový salát, lilek, cuketa, dýně, okurky, rajčata, hrášek, fazole, fazole, paprika, mrkev, petržel, kopr, celer, estragon, koriandr); pokrmy z brambor, řepy, rutabaga, dýně;
– ovoce (neslazené odrůdy bobulovin a ovoce – jablka, hrušky, kdoule, pomeranče, citrony, grapefruity, granátové jablko, třešně, švestky, rybíz, brusinky, maliny, jahody, brusinky, jeřáb, v syrové, sušené formě, ve formě kompoty, želé, šťávy bez přidaného cukru);
– pokrmy a přílohy z obilovin (hlavně pohanka, rýže, kukuřice), luštěnin a těstovin (konzumujte příležitostně, snížením množství pečiva);
– vaječné pokrmy (2-3 vejce týdně, naměkko nebo ve formě omelet v páře, v jiných pokrmech; vejce bez žloutku lze používat častěji);
– mléko, mléčné výrobky a pokrmy z nich (mléko, kyselé mléko, kefír bez přísad – 2 sklenice denně, zakysaná smetana – 1-2 polévkové lžíce na jídlo, nízkotučný tvaroh denně 100 g / den v přirozené formě, omezené jemné a nízkotučné druhy sýrů);
– sladká jídla, cukrovinky (pouze dietní výrobky s náhražkami cukru – sušenky, sušenky, vafle s xylitolem, marmeláda, bonbóny s xylitolem, sorbitol, sacharin);
— rostlinné oleje (slunečnicový, kukuřičný, sójový, olivový, lněný, hořčičný atd. se používají hlavně do vinaigret, salátů, zeleninových předkrmů);
– nápoje (doporučuje se ovocný čaj, slabý čaj, džusy, ovocné nápoje, odvary, kávový nápoj). Zohledňuje se celkové množství tekutiny, včetně prvních chodů.
– tučná masa, vepřové, hovězí a jehněčí sádlo, nasycené masové vývary a odvary, vnitřnosti (játra, ledviny, mozek, plíce, srdce), kachna a husa;
— rybí konzervy v oleji, mořské, uzené, solené, sušené ryby, červený a černý kaviár, mořské plody;
— sladkosti (čokoláda, smetana, kakao, zmrzlina, konzervované ovoce, sladká sýrová a tvarohová hmota atd.);
– solená a nakládaná zelenina;
— alkohol v jakékoli formě, sladké sycené a tonické nápoje (Coca-Cola, Pepsi-Cola), silný čaj, přírodní káva;
— pálivé omáčky a koření;
– cibule, pórek, česnek.
Léčebná výživa pro pacienty s IAP je tedy velmi důležitou součástí komplexní terapie. Dieta kombinovaná s medikamentózní léčbou umožňuje dosáhnout vymizení bulózních elementů v kratším čase, prodloužit remisi onemocnění a také snížit riziko komplikací vzniklých při terapii SGC.