Dilatační kardiomyopatie – příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Dilatační kardiomyopatie (DCM) je onemocnění srdce, jehož hlavním příznakem je prudké rozšíření (protažení) jeho dutin bez ztluštění stěn. DCM je typickým příkladem kardiomegalie, tzn. zvětšení velikosti srdce. Diagnóza DCM je vhodná, pokud průměr dutiny levé komory v diastole přesahuje 6 cm a ejekční frakce levé komory je snížena a je menší než 45 %. DCM je doprovázeno progresivním srdečním selháním, poruchami srdečního rytmu a vedení, tromboembolií v životně důležitých orgánech (zejména mozku) a může vést k náhlé smrti. Mezi dospělou populací je DCM registrována přibližně u 1 z 2500 20 lidí, přičemž u mužů se tato patologie rozvine pětkrát častěji než u žen. Onemocnění se obvykle projevuje mezi 50. a XNUMX. rokem života, ale občas se vyskytuje i u dětí a starších osob. DCM je hlavním „dodavatelem“ kandidátů na transplantaci srdce.

Příčiny

Povaha DCM je velmi různorodá. Uvažuje se o hypotézách dědičné predispozice, následků zánětlivého procesu v srdci, chronické virové infekce, poruchy imunity, působení různých jedů či toxinů na organismus (včetně některých léků) a metabolických poruch.

Třetina všech případů DCM jsou idiopatické (tj. nezpůsobené žádné známé příčiny) formy onemocnění. Jsou založeny na mutacích různých genů.

Dvě třetiny případů kardiomegalie se vyskytují v reakci na poškození srdce v důsledku expozice známým příčinným faktorům, zejména: infekčním agens (viry, bakterie, houby, rickettsie, paraziti); toxiny (alkohol, léky na chemoterapii rakoviny (antracykliny, doxorubicin aj.), těžké kovy (kobalt, rtuť, arsen, olovo); autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, sklerodermie, systémová vaskulitida atd.); nervosvalová onemocnění (Duchenne/ svalové dystrofie Becker a Emery-Dreyfus); látek, endokrinní systém, nedostatek selenu a karnitinu příjem z potravy.

Morfologické rysy

Hlavním morfologickým znakem DCM je expanze obou srdečních komor. Hmotnost srdce je znatelně zvýšená, ale tloušťka jeho stěn je obvykle v normálních mezích. Koronární (koronární) tepny jsou většinou dobře průchodné a nejsou postiženy aterosklerózou. V srdečních komorách se mohou tvořit krevní sraženiny. Nejméně 50 % srdečních buněk je postiženo atrofií. Známky zánětu v srdci se zpravidla nenacházejí, s výjimkou případů, kdy je příčinou DCM myokarditida.

Jaké je nebezpečí DCM? Je třeba si uvědomit, že se jedná o trvale progresivní onemocnění. Rychlost zhoršování srdce a těla jako celku závisí na povaze DCM. U idiopatických forem onemocnění tedy může roční úmrtnost dosáhnout 40 % a u forem se známou etiologií může být úmrtnost nižší. Do 5 let od stanovení diagnózy zemře 60–75 % pacientů s DCM, zatímco až 15 % pacientů zemře náhle. Hlavními příčinami úmrtí jsou progresivní srdeční selhání, fibrilace komor, zástava srdce, tromboembolie v životně důležitých orgánech (mozek, ledviny, plíce).

Příznaky

Pacienti si stěžují na dušnost při chůzi, ohýbání těla a někdy i v klidu, zvláště když jsou ve vodorovné poloze; přerušení srdeční funkce a bušení srdce; otravná nebo bolestivá bolest v oblasti srdce; pocit těžkosti v pravém hypochondriu; otoky dolních končetin; zvýšení velikosti břicha v důsledku akumulace stagnující tekutiny v břišní dutině; mdloby. V některých případech může dojít k pohybu krevních sraženin vytvořených v dutinách srdce, což vede k rozvoji ischemické cévní mozkové příhody, selhání ledvin a plicní embolii. V některých případech je DCM prakticky asymptomatická a je zjištěna až při lékařském vyšetření (dispenzarizace, lékařská prohlídka, zdravotní a sociální nebo vojenská lékařská prohlídka).

diagnostika

DCM se nevyznačuje žádnými specifickými abnormalitami v testech krve a moči. Zároveň by měly být v rámci komplexního vyšetření studovány tyto ukazatele: krevní natriuretické peptidy zaměřené na potvrzení srdečního selhání a jeho závažnosti: N-terminální prekurzor mozkového natriuretického peptidu (NTproBNP), mozkový natriuretický peptid (BNP) ; obecný krevní test (možný pokles hemoglobinu a červených krvinek); celková analýza moči (možná proteinurie); kreatinin, močovina, draslík, sodík v krvi (odraz renální dysfunkce); cholesterol, albumin, jaterní transaminázy, koagulogram (odraz jaterní dysfunkce), feritin (posouzení nedostatku železa). Doporučuje se také vyhodnotit markery imunitního zánětu nízké intenzity (vysokocitlivý C-reaktivní protein, interleukiny 1B, 6, 8, 10, tumor nekrotizující faktor-α).

Elektrokardiografie (EKG) a 24hodinové Holterovo monitorování EKG. Velmi časté jsou různé poruchy srdečního rytmu a vedení u DCM: fibrilace síní, ventrikulární extrasystola, paroxysmální komorová tachykardie, atrioventrikulární blokáda, blokáda raménka a další. Někdy může EKG odhalit změny podobné těm při infarktu myokardu.
RTG hrudníku obvykle indikuje kardiomegalii (zvětšený srdeční stín), známky městnavých změn v plicním oběhu různé závažnosti (venózní městnání, intersticiální plicní edém, alveolární plicní edém) nebo přítomnost výpotku do pleurální dutiny (hydrothorax).

Echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce) je nejdostupnější a nejinformativnější metodou screeningové diagnostiky DCM, která umožňuje identifikovat následující změny na srdci: zvětšení velikosti komor a síní, snížení pohyblivosti (kinetiky) všech stěn levé komory, pokles ejekční frakce levé komory (méně než 45 %), krevní sraženiny v srdečních komorách, relativní nedostatečnost dvojcípé a trikuspidální chlopně, zvýšený tlak v plicnici.

Scintigrafie myokardu s techneciem-99 umožňuje kvantitativní hodnocení stavu levé komory ve fázi systoly a diastoly a používá se v situacích, kdy echokardiografie není možná (např. se strukturálními rysy hrudníku). Scintigrafie myokardu thalliem-201 je indikována, pokud je u pacienta s kardiomegalií nutné vyloučit ischemickou chorobu srdeční (u ischemické choroby srdeční a dilatační kardiomyopatie existuje určitá specifika akumulace thalia-201 v srdečním svalu). K identifikaci zánětlivého procesu (myokarditidy) jako možné příčiny DCM je vhodné provést scintigrafii myokardu pomocí galia-67 nebo se značenými autoleukocyty.

Koronarografie je indikována u všech pacientů s lokálními oblastmi zhoršené pohyblivosti (hypokineze) srdečních stěn dle echokardiografie a také se změnami na EKG připomínajícími předchozí infarkt myokardu.

Srdeční magnetická rezonance (MRI) je nejcennější diagnostickou metodou, když je nutné odlišit skutečnou DCM od jiných podobných onemocnění, např. myokarditida, nekompaktní myokard, ischemická kardiomyopatie. MRI umožňuje odhalit zánět (edém), hromadění různých buněk (krvinek, tukových buněk, nádorových buněk atd.) v myokardu a také proliferaci pojivové tkáně. Relativně řečeno, MRI může hrát roli virtuální srdeční biopsie.

Fyzické zátěžové testy (test na běžícím pásu, spiroveloergometrie) poskytují cenné informace o funkčních schopnostech kardiovaskulárního systému pacientů se zvětšenými srdečními komorami neznámého původu a jsou důležité pro vyloučení ischemické choroby srdeční.

Biopsie srdce. Tato metoda není běžně doporučována pro diagnostiku DCM, nicméně biopsii lze použít při podezření na zánětlivé změny srdce nebo toxické účinky léků používaných k chemoterapii u onkologických pacientů.

Léčba

Terapeutická opatření se omezují především na léčbu chronického srdečního selhání. Pokud je však u pacienta s DCM identifikován příčinný faktor, je důležité zaměřit úsilí na jeho odstranění nebo léčbu. U pacientů se srdečním selháním je nutné omezit příjem tekutin a kuchyňské soli, kontrolovat objem vyloučené moči během dne; užitečné jsou pravidelné fyzické dynamické cvičení na čerstvém vzduchu a fyzikální terapie přiměřená závažnosti onemocnění; Alkohol je zakázán. Pro zlepšení dodržování lékařských předpisů lze pacientům doporučit, aby navštívili tzv. školy srdečního selhání.

Inhibitory ACE (enalapril, ramipril, lisinopril, fosinopril, perindopril) jsou povinné pro použití u všech pacientů se srdečním selháním. Při jejich nesnášenlivosti jsou předepsány blokátory angiotenzinových receptorů (losartan, candesartan, valsartan). Světové zkušenosti byly také shromážděny s předepisováním kombinovaného léku valsartan/sakubitril takovým pacientům. Pozitivní vliv těchto tříd léků na prognózu pacientů se srdečním selháním způsobeným DCM je prokázán.

Betablokátory (karvedilol, bisoprolol, metoprolol sukcinát, nebivolol) jsou také velmi důležitou skupinou léků pro medikamentózní terapii DCM. Bylo prokázáno, že betablokátory snižují mortalitu těchto pacientů, pokud jsou používány po dlouhou dobu.

Antagonisté aldosteronu (veroshpiron, eplerenon) jsou u většiny pacientů indikováni v kombinaci s diuretiky.

Diuretika, jak thiazidová (hypotiazid, indapamid), tak kličková diuretika (furosemid, torsemid), v individuálně zvolených dávkách, jsou předepisována denně při známkách retence tekutin (edém). V tomto případě je nutné kontrolovat váhu, stejně jako objem spotřebované tekutiny a moči vyloučené během dne.

Srdeční glykosidy (digoxin) jsou předepisovány pro fibrilaci síní, ale lze je použít při sinusovém rytmu a velmi nízké ejekční frakci. Tyto léky, stejně jako diuretika, nezvyšují přežití pacientů se srdečním selháním, ale zlepšují kvalitu života.

V některých případech mohou být předepsány ivabradin a nitro léky.

V současné fázi se prokázaly výhody předepisování pacientů se srdečním selháním nové skupiny léků – inhibitorů kotransportéru sodíku glukózy typu 2 (tzv. gliflozinů). Tyto léky nejen pomáhají snižovat nadměrné zadržování tekutin v těle, ale také zlepšují celkovou prognózu pacientů se srdečním selháním.

Pokud je v těle zjištěn nedostatek železa, je indikován průběh karboxymaltózy železa.

U život ohrožujících komorových arytmií se předepisují antiarytmika (amiodaron, sotalol).

Perorální antikoagulancia (rivaroxaban, apixaban, dabigatran, edoxaban, warfarin) jsou absolutně indikována u fibrilace síní u pacientů s DCM v prevenci mozkové mrtvice.

Chirurgické a elektrofyziologické léčebné metody

Srdeční resynchronizační terapie je tříkomorová srdeční stimulace (jedna elektroda v pravé síni, dvě v komorách). Kandidáty pro použití tohoto způsobu léčby jsou pacienti s DCM, u kterých optimální medikamentózní terapie není schopna odstranit příznaky srdečního selhání – dušnost, otoky, únavu.

Operace obalení srdce elastickým síťovaným rámem (dynamická kardiomyoplastika) zpomaluje progresi srdečního selhání a může vést až k opačnému vývoji onemocnění, pokud se provádí v počáteční fázi.

K dočasné systémové podpoře oběhu lze použít umělou levou komoru (mikropumpu umístěnou v dutině levé komory). Ukázalo se, že po několika měsících provozu přístroje se zlepšují funkce vlastního srdce.

Transplantace srdce je postup volby u pacientů v konečném stádiu srdečního selhání. Transplantace srdce je považována za poslední možnost v seznamu terapeutických přístupů pro takové pacienty.

Dilatační kardiomyopatieJsem léze myokardu charakterizovaná rozšířením dutiny levé nebo obou komor a porušením kontraktilní funkce srdce. Dilatační kardiomyopatie se projevuje známkami městnavého srdečního selhání, tromboembolickým syndromem a poruchami rytmu. Diagnóza dilatační kardiomyopatie se opírá o klinická data, objektivní vyšetření, EKG, fonokardiografii, echokardiografii, rentgenografii, scintigrafii, MRI a biopsii myokardu. Léčba dilatační kardiomyopatie se provádí ACE inhibitory, β-blokátory, diuretiky, nitráty, antikoagulancii a antiagregancii.

ICD-10

I42.0 Dilatační kardiomyopatie

• Příčiny
• Patogeneze
• Příznaky dilatační kardiomyopatie
• diagnostika
• Léčba dilatační kardiomyopatie
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Dilatační kardiomyopatie (kongestivní kardiomyopatie) je klinická forma kardiomyopatie, která je založena na protahování srdečních dutin a systolické dysfunkci komor (hlavně levé). V moderní kardiologii tvoří dilatační kardiomyopatie asi 60 % všech kardiomyopatií. Dilatační kardiomyopatie se nejčastěji projevuje ve věku 20-50 let, ale nachází se u dětí a starších osob. Mezi nakaženými převažují muži (62–88 %).

Příčiny

V současné době existuje několik teorií vysvětlujících vývoj dilatační kardiomyopatie: dědičná, toxická, metabolická, autoimunitní, virová. Ve 20–30 % případů je dilatační kardiomyopatie familiární onemocnění, nejčastěji s autozomálně dominantní, méně často s autozomálně recesivním nebo X-vázaným (Bartův syndrom) typem dědičnosti. Barthův syndrom je kromě dilatační kardiomyopatie charakterizován mnohočetnými myopatiemi, srdečním selháním, endokardiální fibroelastózou, neutropenií, zpomalením růstu a pyodermií. Nejnepříznivější průběh mají familiární formy dilatační kardiomyopatie.

Třicet procent pacientů s dilatační kardiomyopatií má v anamnéze abúzus alkoholu. Toxický účinek etanolu a jeho metabolitů na myokard se projevuje poškozením mitochondrií, snížením syntézy kontraktilních proteinů, tvorbou volných radikálů a metabolickými poruchami v kardiomyocytech. Mezi další toxické faktory patří profesionální kontakt s mazivy, aerosoly, průmyslovým prachem, kovy atd.

V etiologii dilatační kardiomyopatie lze vysledovat vliv alimentárních faktorů: malnutrice, deficit bílkovin, hypovitaminóza B1, deficit selenu, deficit karnitinu. Na základě těchto pozorování je založena metabolická teorie rozvoje dilatační kardiomyopatie. Autoimunitní poruchy u dilatační kardiomyopatie se projevují přítomností orgánově specifických srdečních autoprotilátek: antiactin, antilaminin, antimyosin těžkého řetězce, protilátky proti mitochondriální membráně kardiomyocytů atd. Autoimunitní mechanismy jsou však pouze důsledkem faktoru, který dosud nebyl byla založena.

Pomocí molekulárně biologických technologií (včetně PCR) byla prokázána role virů (enterovirus, adenovirus, herpes virus, cytomegalovirus) v etiopatogenezi dilatační kardiomyopatie. Dilatační kardiomyopatie je často důsledkem virové myokarditidy.

Mezi rizikové faktory poporodní dilatační kardiomyopatie, která se rozvine u dříve zdravých žen v posledním trimestru těhotenství nebo krátce po porodu, patří věk nad 30 let, negroidní rasa, vícečetné těhotenství, více než 3 porody v anamnéze a pozdní toxikóza těhotenství.

V některých případech zůstává etiologie dilatační kardiomyopatie neznámá (idiopatická dilatační kardiomyopatie). K dilataci myokardu dochází pravděpodobně pod vlivem řady endogenních i exogenních faktorů především u jedinců s genetickou predispozicí.

Patogeneze

Pod vlivem kauzálních faktorů se snižuje počet funkčně kompletních kardiomyocytů, což je doprovázeno expanzí srdečních komor a snížením čerpací funkce myokardu. Srdeční dilatace vede k diastolické a systolické dysfunkci komor a způsobuje rozvoj městnavého srdečního selhání v plicním a následně v systémovém oběhu.

V časných stadiích dilatační kardiomyopatie je kompenzace dosaženo působením Frank-Starlingova zákona, zvýšením srdeční frekvence a snížením periferního odporu. S vyčerpáním srdečních rezerv progreduje rigidita myokardu, zvyšuje se systolická dysfunkce, snižuje se minutový a tepový objem a zvyšuje se koncový diastolický tlak v levé komoře, což vede k její další expanzi.

V důsledku natahování komorových dutin a chlopňových kroužků vzniká relativní mitrální a trikuspidální insuficience. Hypertrofie myocytů a tvorba náhradní fibrózy vede ke kompenzační hypertrofii myokardu. S poklesem koronární perfuze se rozvíjí subendokardiální ischemie.

V důsledku sníženého srdečního výdeje a snížené renální perfuze dochází k aktivaci sympatického nervového systému a renin-angiotenzinového systému. Uvolňování katecholaminů je doprovázeno tachykardií a výskytem arytmií. Rozvíjející se periferní vazokonstrikce a sekundární hyperaldosteronismus vedou k retenci sodíkových iontů, zvýšení objemu cirkulující krve a rozvoji edému.

U 60 % pacientů s dilatační kardiomyopatií se v dutinách srdce tvoří nástěnné tromby, které následně způsobují rozvoj tromboembolického syndromu.

Příznaky dilatační kardiomyopatie

Postupně se rozvíjí dilatační kardiomyopatie; Po dlouhou dobu nemusí být žádné stížnosti. Méně často se projevuje subakutně, po akutní respirační virové infekci nebo zápalu plic. Patognomické syndromy dilatační kardiomyopatie jsou srdeční selhání, poruchy rytmu a vedení a tromboembolismus.

Mezi klinické projevy dilatační kardiomyopatie patří rychlá únava, dušnost, ortopnoe, suchý kašel a astmatické záchvaty (kardiální astma). Asi 10 % pacientů si stěžuje na anginózní bolesti – záchvaty anginy pectoris. Přidání kongestivních jevů v systémovém oběhu je charakterizováno výskytem tíže v pravém hypochondriu, otoky nohou a ascites.

Při poruchách rytmu a vedení se objevují záchvaty srdečního tepu a přerušení srdeční činnosti, závratě a synkopální stavy. V některých případech se dilatační kardiomyopatie nejprve projevuje jako tromboembolie tepen velkého a malého okruhu krevního oběhu (ischemická cévní mozková příhoda, PE), která může způsobit náhlou smrt pacientů. Riziko embolie se zvyšuje s fibrilací síní, která doprovází dilatační kardiomyopatii v 10–30 % případů.

Průběh dilatační kardiomyopatie může být rychle progresivní, pomalu progresivní a recidivující (se střídáním exacerbací a remisí onemocnění). U rychle progredující varianty dilatační kardiomyopatie nastává terminální stadium srdečního selhání do 1,5 roku od objevení se prvních příznaků onemocnění. Nejčastějším průběhem je pomalu progredující dilatační kardiomyopatie.

diagnostika

Diagnostika dilatační kardiomyopatie představuje značné potíže kvůli nedostatku specifických kritérií. Diagnóza se stanoví vyloučením jiných onemocnění provázených dilatací srdečních dutin a rozvojem oběhového selhání a také pomocí genetické analýzy.

Mezi objektivní klinické příznaky dilatační kardiomyopatie patří kardiomegalie, tachykardie, cvalový rytmus, šelesty při relativní insuficienci mitrální a trikuspidální chlopně, zvýšená dechová frekvence, městnavé sípání v dolních partiích plic, otoky krčních žil, zvětšená játra aj. Auskultační údaje jsou potvrzeny pomocí fonokardiografie. Instrumentální diagnostika:

• Elektrokardiografie. EKG odhalí známky přetížení a hypertrofie levé komory a levé síně, poruchy rytmu a vedení, jako je fibrilace síní, fibrilace síní, blokáda levého raménka a AV blokáda. Holterovo monitorování EKG pomáhá identifikovat život ohrožující arytmie a vyhodnocovat denní dynamiku repolarizačních procesů.
• Ultrazvuk srdce.Echokardiografie nám umožňuje detekovat hlavní diferenciální příznaky dilatační kardiomyopatie – rozšíření srdečních dutin, pokles ejekční frakce levé komory. EchoCG vylučuje další možné příčiny srdečního selhání – poinfarktovou kardiosklerózu, srdeční vady apod.; detekují se nástěnné tromby a hodnotí se riziko rozvoje tromboembolie.
• Radiologická diagnostika. Radiologické vyšetření může odhalit zvětšení velikosti srdce, hydroperikard a známky plicní hypertenze. K posouzení strukturálních změn a kontraktility myokardu se provádí scintigrafie, MRI a PET srdce.
• Biopsie myokardu. Používá se pro diferenciální diagnostiku dilatační kardiomyopatie s jinými formami onemocnění.

Léčba dilatační kardiomyopatie

Taktika léčby dilatační kardiomyopatie spočívá v úpravě projevů srdečního selhání, poruch rytmu a hyperkoagulace. Pacientům se doporučuje zůstat na lůžku a omezit příjem tekutin a soli.

Medikamentózní terapie srdečního selhání zahrnuje podávání ACE inhibitorů (enalapril, captopril, perindopril aj.), diuretik (furosemid, spironolakton). Při srdeční arytmii se používají betablokátory (karvedilol, bisoprolol, metoprolol), opatrně – srdeční glykosidy (digoxin). Je vhodné užívat dlouhodobě nitráty (žilní vazodilatátory – isosorbiddinitrát, nitrosorbid), které snižují průtok krve do pravé části srdce.

Prevence tromboembolických komplikací u dilatační kardiomyopatie se provádí antikoagulancii (subkutánní heparin) a protidestičkovými látkami (kyselina acetylsalicylová, pentoxifylin, dipyridamol). Radikální léčba dilatační kardiomyopatie zahrnuje transplantaci srdce. Přežití v průběhu 1 roku po transplantaci srdce dosahuje 75–85 %.

Prognóza a prevence

Obecně je průběh dilatační kardiomyopatie nepříznivý: 10leté přežití se pohybuje od 15 do 30 %. Průměrná délka života po nástupu příznaků srdečního selhání je 4 až 7 let. Ve většině případů dochází k úmrtí pacientů na fibrilaci komor, chronické oběhové selhání a masivní plicní tromboembolii.

Mezi doporučení kardiologů pro prevenci dilatační kardiomyopatie patří lékařské genetické poradenství u familiárních forem onemocnění, aktivní léčba respiračních infekcí, vyhýbání se konzumaci alkoholu a vyvážená strava s dostatkem vitamínů a minerálů.